Radical hemithyroidectomy with neck lymphadenectomy in patients with sporadic medullary thyroid carcinoma

Abstract

АННОТАЦИЯ

выпускной квалификационной работы Зиборова Ивана Александровича

Тема: «Радикальность гемитиреоидэктомии с шейной лимфаденэктомией при спорадической медуллярной карциноме щитовидной железы». Научный руководитель: к.м.н., доцент кафедры факультетской хирургии СПбГУ Семёнов Арсений Андреевич Ответственный исполнитель: студент 6 курса 605 группы медицинского факультета СПбГУ Зиборов Иван Александрович

Актуальность проблемы Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) — это нейроэндокринная опухоль из парафолликулярных С-клеток щитовидной железы, вырабатывающих кальцитонин и составляющая 2-4% от всех карцином щитовидной железы. МРЩЖ может быть генетически детерминированным (20-25%) и спорадическим (75-80%). В первом случае медуллярная карцинома является одним из проявлений синдромов МЭН 2А (синдром Сиппла) или МЭН 2В (синдром Горлина), раньше также выделяли изолированную семейную форму МРЩЖ, однако в настоящее время её рассматривают как вариант МЭН 2А синдрома с изолированным поражением щитовидной железы.[1] При этом в некоторых проведенных исследованиях было установлено, что спорадическая и наследственная формы имеют ряд отличительных особенностей в своём клиническом течении. Так, было замечено, что спорадическая форма по сравнению с наследственной имеет как правило большую частоту случаев инвазии в крупные сосуды, больший средний диаметр, более поздний возраст манифестации, большую частоту метастазирования в регионарные лимфоузлы и более низкий процент десятилетней выживаемости.[2] Однако наиболее значимым отличием спорадической формы является её односторонняя локализация, в то время как для наследственной формы характерно мультифокальное расположение опухолевых очагов. Учитывая особенность строения ненаследственной карциномы, есть основания полагать, что выполнение органосохраняющей операции при данной форме наиболее оптимально.[3] Большинство как отечественных, так и зарубежных специалистов убеждены, что в независимости от формы медуллярного рака тиреоидэктомия является единственным возможным видом оперативного вмешательства. Однако с момента появления возможности проводить генотипирование пациентов с МРЩЖ накопились данные о том, что при спорадической форме гемитиреоидэктомия является радикальной операцией.

Цели и задачи исследования Цель работы – обосновать возможность выполнения органосохраняющей операции пациентам без клинических признаков семейной формы Задачи: 1) Ретроспективно оценить вероятность билатерального поражения щитовидной железы у пациентов с семейной и спорадической формами, а также, оценить чувствительность и специфичность УЗИ в предсказании семейной формы. 2) Оценить результаты хирургического лечения пациентов, которым была выполнена гемитиреоидэктомия и сравнить их с контрольной группой. 3) Оценить результаты хирургического лечения у пациентов с высоким уровнем риска

Изучаемые явления Планируется изучить результаты лечения пациентов без клинических проявлений наследственной формы МРЩЖ после гемитиреоидэктомии и тиреоидэктомии.

Дизайн исследования Когортное исследование. Ретроспективный анализ историй болезни пациентов. Изучение отдалённых результатов лечения

Методы исследования 1) Лабораторные методы исследования (измерение уровня кальцитонина крови, клинический анализ крови, общий анализ мочи) 2) УЗИ органов шеи 3) Исследование RET-протоонкогена методом секвенирования 4) Тонкоигольная аспирационная биопсия со смывом на кальцитонин 5) Компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография 6) Обработка цифровых данных методом вариационной статистики

Ожидаемые результаты, возможная область применения и формы внедрения Ожидаемые результаты: Гемитиреоидэктомия с шейной лимфаденэктомией является достаточным по объему оперативным вмешательством при спорадической форме медуллярной карциномы щитовидной железы, однако в сравнении с тиреоидэктомией ассоциирована с меньшим числом послеоперационных осложнений Область применения: Онкология, хирургия, эндокринология Формы внедрения: использование результатов исследования в практической работе хирургических отделений стационаров. Коррекция национальных рекомендаций. Список литературы 1. Бельцевич Д. Г., Мудунов А. М., Ванушко В.Э. [и др.]. Медуллярный рак щитовидной железы. Клинические рекомендации 2020 2. [5][1, 2, 11, 3–10] Abraham D. T. [и др.]. Medullary thyroid carcinoma: Long-term outcomes of surgical treatment // Annals of Surgical Oncology. 2011. № 1 (18). C. 219–225. 3. Miyauchi A. [и др.]. Prospective trial of unilateral surgery for nonhereditary medullary thyroid carcinoma in patients without germline RET mutations 2002.C. 1023–1028.

Medullary thyroid carcinoma (MTC) is a neuroendocrine tumor of thyroid gland arising from calcitonin-producing C-cells. This is rare pathology which estimates approximately 2-4% from all thyroid tumors and divide on sporadic and hereditary forms. Hereditary MTC associated with RET protooncogene and include two subtypes of multiple endocrine neoplasia (MEN) syndrome: MEN 2A and MEN 2B. Pheochromocytoma and hyperparathyroidism associated with MEN 2A syndrome, while MEN 2B represented by ganglioneuromas, pheochromocytoma and marfanoid habitus. MEN 2A syndrome with isolated lesion of thyroid gland also named as familial MTC (FMTC). All patients with hereditary MTC have germline RET-mutation which was discovered in 1985 by Takahashi. It was noticed in several studies that sporadic and hereditary forms are differ in their clinical course. Sporadic MTC more frequently associated with vascular invasion, regional lymph nodes metastases and large tumor size. In contrast to hereditary form sporadic MTC is usually located in one lobe of thyroid gland. That is why we consider hemithyroidectomy for nonhereditary form of this disease as the more appropriate surgical intervention. The aim of this study was to appreciate the results of unilateral surgery for patients without clinical features of hereditary form.