Clinical and morphological findings in lupus miliaris disseminatus faciei

Abstract

Милиарная диссеминированная волчанка лица (МДВЛ, lupus miliaris disseminatus faciei, acne agminata) – редкий хронический дерматоз с неясным этиопатогенезом. Отличительной особенностью клинической картины заболевания является формирование множественных папул красного цвета с желтым или коричневым оттенком размером 1 – 3 мм (с булавочную головку) на коже центральной и боковой части лица, иногда небольших пустул, разрешающихся с формированием вдавленных рубчиков. Статьи, посвященные данной патологии, немногочисленны. В 2013 году было описано немногим более 200 пациентов. Клиническая картина заболевания имеет сходство с целым рядом дерматозов (акне, розацеа, саркоидоз) и одновременно отличается от каждого из них. Этиология, патогенез, подходы к диагностике и лечению данного заболевания остаются предметом дискуссии на протяжении длительного времени.

Цель: Разработка диагностических критериев милиарной диссеминированной волчанки лица на основании изучения клинических и морфологических признаков.

Методы: Работа была проведена на базе СПб ГБУЗ «Городской кожно-венерологический диспансер» в период с 2017 по 2019 годы. Вид исследования – ретроспективный.

Было обследовано 19 пациентов с МДВЛ, 13 с папуло-пустулезной формой розацеа, 8 с мелкоузелковой формой саркоидоза.

На каждого пациента составлена таблица с помощью программы Excel. Была описана клиническая и морфологическая картина.

1. Результаты и выводы: Среди пациентов с миллиарной диссеминированной волчанкой лица преобладают женщины (90%) молодого возраста (средний возраст 30,1± 5,96, медиана 29 лет). Ведущим клиническим признаком миллиарной диссеминированной волчанки лица при дифференциальной диагностике с папуло-пустулезной формой розацеа является наличие симптома яблочного желе при проведениии диаскопии – Se 94,74, Sp 100%. Ведущими клиническими признаками миллиарной диссеминированной волчанки лица при дифференциальной диагностике с мелкоузелковой формой саркоидоза являются локализация высыпаний на щеках, Se 100%, Sp 87,5%, мелкий размер папул (при МДВЛ средний размер 1,63±0,52 мм, при мелкоузелковой форме саркоидоза кожи 19,56±9,92 мм), большое

количество высыпаний (среднее количество при МДВЛ 134,5±94,09, при мелкоузелковой форме саркоидоза кожи 37±20,1).

2. Основными дерматоскопическими признаками МДВЛ являются фолликулярные пробки желтого цвета, перифолликулярная гиперемия, перифолликулярная оранжево-желтая инфильтрации при сравнении с папуло-пустулезной формой розацеа и мелкоузелковой формой саркоидоза кожи с Se 100%, Sp 100%.

3. Перифолликулярный инфильтрат на патоморфологическом исследовании при сравнении миллиарной диссеминированной волчанки лица с мелкоузелковой формой саркоидоза кожи является клинически значимым симптомом, Se 80%, Sp 85,71%.

Lupus miliaris disseminatus faciei (acne agminata) is a rare chronic dermatosis with unclear etiopathogenesis. One of the distinctive features of the clinical picture of the disease are multiple red with yellowish or brownish shade papules 1 - 3 mm in diameter (like a pinhead) on the skin of the central and lateral part of the face, sometimes small pustules resolving with depressed scar tissue. The articles on the subject are scarce. Up until 2013 no more than 200 patients were described. The clinical picture of the disease is similar to a number of dermatoses (acne, rosacea, sarcoidosis), yet at the same time differs from each of them. Etiology, pathogenesis, approaches to the diagnosis and treatment of the disease remain unresolved for a long time.

Objective: To develop diagnostic criteria for lupus miliaris disseminatus faciei on the basis of a study of clinical and morphological findings.

Methods: The work was carried out at St. Petersburg State Budgetary Healthcare Institution “City Skin and Venereal Diseases Dispensary” from 2017 to 2019. Design of the study – retrospective case-control.

19 patients with MDLA, 13 with papulopustular form of rosacea, 8 with small-sielded sarcoidosis were examined.

A table was made for each patient using Excel. The clinical and morphological picture was described.

Results and conclusions: Among patients with a lupus miliaris disseminatus faciei, women (90%) of young age (average age 30.1 ± 5.96, median 29 years) prevail. The leading clinical sign of a lupus miliaris disseminatus faciei in comparison with the papulopustular form of rosacea is the presence of apple jelly symptom at diascopy - Se 94.74, Sp 100%. The leading clinical features of the lupus miliaris disseminatus faciei in comparison with small-nodule sarcoidosis are localization of lesions on the cheeks, Se 100%, Sp 87.5%, small papules skin sarcoidosis 19.56 ± 9.92 mm), large number of lesions (the average number in acne agminata is 134.5 ± 94.09, and in the case of skin sarcoidosis 37 ± 20.1).

The main dermatoscopic signs of lupus miliaris disseminatus faciei are yellow follicular plugs, perifollicular hyperemia, perifollicular orange-yellow infiltration when compared with the papules-pustular form of rosacea and a small-nodule form of skin sarcoidosis with Se 100%, Sp 100%.

Perifollicular infiltration in a pathomorphological study comparing a Lupus miliaris disseminatus faciei with a small-nodule form of skin sarcoidosis is a clinically significant symptom, Se 80%, Sp 85.71%.