The comparative evaluation of various criteria for diagnostics of secondary hemophagocytic syndrome

Abstract

Вторичный гемофагоцитарный синдром (в дальнейшем вГФС) представляет собой редкое, недостаточно известное клиницистам, а также трудно диагностируемое заболевание. Пациенты с вГФС обычно имеют клинический фенотип тяжелого сепсиса или септического шока. Однако принципы терапии сепсиса и вГФС имеют радикальное отличие. Поэтому своевременное распознавание ГФС и быстрое начало лечения имеют решающее значение для исхода описываемого синдрома. Мы сравнили диагностические критерии в группе пациентов с вГФС с группой септических больных в интересах выявления значимых показателей для верификации диагноза вГФС, а также сравнили баллы по протоколам HLH-2004 и HScore для диагностики вГФС в двух группах пациентов. Исследуемую совокупность составили 83 пациента, из которых 28 человек с диагнозом вГФС и 55 человек - с сепсисом, медиана возраста составила 63,5 лет и 60 лет соответственно. В группе пациентов с вГФС медиана баллов по протоколу HLH составила 3 балла, в группе септических больных 1,5 балла (p < 0,0001), по протоколу HScore 166,0 и 81,5 баллов соответственно (p < 0,0001), количество ферритина 6260 и 898,3 мкг/л (p < 0,0001), % гликозилированного ферритина 16,98 и 60,0 (p < 0,0001). По остальным показателям статистически значимых различий выявлено не было. Полученные нами результаты дают возможность утверждать, что существующие на сегодняшний день протоколы диагностики вГФС (HLH и HScore) позволяют достоверно верифицировать вГФС и отличать его от сепсиса. Показатели ферритина и его фракции являются диагностически значимыми в постановке диагноза вГФС.

Secondary haemophagocytic syndrome is a rare disease which is not very well-known by doctors and is hard to diagnose. Patients suffering from secondary haemophagocytic syndrome usually have the phenotype of sepsis or septic shock. Nevertheless, the principles of therapy of sepsis and secondary haemophagocytic syndrome have major differences. That is the reason why the ability to recognize secondary haemophagocytic syndrome on time and therefore to start the treatment quickly is so important for the outcome of this condition. We have compared the criteria used for diagnostics in the group of patients suffering from secondary haemophagocytic syndrome (first group) and in the group of patients with sepsis (second group) in order to find out the most significant markers that can be used to verify the diagnosis of secondary haemophagocytic syndrome. Moreover, we have compared the points received by those two groups of patients using the following scales for diagnostics of the secondary haemophagocytic syndrome: HLH-2004 and HScore. 83 patients were included in the study, 28 of those had secondary haemophagocytic syndrome and 55 of those were diagnosed with sepsis. The median age in the group of patients with secondary haemophagocytic syndrome was 63.5 years and in the group of patients with sepsis – 60 years. In the first group the median amount of points received by using the HLH scale was 3, and in the second group – 1.5 (p<0.0001). Points recieved by using the HScore scale were as follows: 166.0 and 81.5 points, respectively (p<0.0001). The amount of ferritin in the first group was 6260 and in the second group – 898.3 mcg/l (p < 0.0001), the per cent of glycosylated ferritin was 16.98 and 60.0, respectively (p < 0.0001). There were no more statistically significant differences in the other markers. The results of the study give us the ability to suggest that the scales that exist nowadays for the diagnostics of secondary haemophagocytic syndrome (HLH and HScore) can be successfully used to verify this disease and to differentiate it from sepsis. Ferritin and its fractions are significant markers for the diagnostics of secondary haemophagocytic syndrome.